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《工作細胞之HIV的日常》第134章 慢性粒細胞白血病
詞條摘要白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑製。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中佔第六位。白血病會遺傳嗎

要了解白血病是不是可以遺傳的,需要了解一些染色體等的相關知識。經研究證實,遺傳因素、染色體以及基因異常之間具有密切聯系。某些白血病的發生與遺傳因素有關:

1、在單合子雙生(同卵雙生)中,一人患白血病,另一人患白血病的機會約為20%-25%,比雙合子孿生(雙卵雙生)者高12倍,其白血病類型主要是急性淋巴細胞白血病和急性粒細胞白血病。

2、在白血病患者的兄弟姐妹間,白血病的發病率比自然人群中高約2-4倍,其類型也主要為急性淋巴細胞白血病和急性粒細胞白血病。

3、某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發病率,這些遺傳性疾病多數具有染色體畸變和斷裂。如Down綜合征,其21號染色體為三體型,易發生急性粒細胞3白血病和急性淋巴細胞白血病,比正常兒童患病幾率高約15-20倍。另外,貧血和Bloom綜合征易並發急性粒細胞白血病,運動失調性毛細血管擴張症易並發急性淋巴細胞白血病,Kleinefelter綜合征(先天性辜丸發育不全)易並發急性粒細胞白血病等。

因此,可以很明確的說,白血病並不一定會遺傳給自己的胎兒。雖然某些白血病的發生與遺傳因素關系密切,然而日常所見到的絕大多數白血病不屬遺傳性疾病。

通過上面的介紹可以看出,白血病的遺傳是可能發生的,但是可能性比較小。所以如果女性得上了白血病,不需要對於白血病的遺傳這個問題糾結不清,只需要正規的參加治療就可以了,只要身體恢復健康就可以。白血病是怎麽引起的人類白血病的確切原因至今不太明確,但許多因素被認為與白血病的發生有關,主要包括病毒、遺傳、放射、化學毒物或藥物等因素,而且可能是綜合性因素。

1、病毒:RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定,這類病毒所致的白血病多屬於T細胞型。

2、放射:電離輻射有導致白血病的可能。一次大劑量或多次小劑量照射均有可能導致白血病。全身照射特別是骨髓受到照射,可致骨髓抑製和免疫抑製,照射後數月仍可觀察到染色體的斷裂和畸變,而後可誘發急性非淋巴細胞白血病、急性淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病,其發病前常有一段骨髓移植期,其潛伏期約為2-16年或不足一年。診斷性照射是否會致白血病尚無確切根據,但孕婦胎內照射可增加出生後嬰兒發生白血病的危險性。

3、化學物質及毒物:苯的致病作用比較肯定,所致白血病以急性粒細胞白血病、紅白血病和慢性粒細胞白血病為主。烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病。治療銀屑病藥物乙雙嗎啉、乙亞胺、雙酮嗪都是極強的致染色體畸變物質,可引起繼發性白血病,類型以急性早幼粒細胞白血病為主,多在服藥後1-7年發病。

4、遺傳因素:某些白血病發病與遺傳因素有關。單卵雙胞胎如一人患白血病,另一人患白血病的機會為20%。少數白血病有家族性,

家族性白血病佔白血病病例總數的7%。另外還有先天性白血病。某些遺傳性疾病也常伴較高的白血病發病率。
白血病的早期症狀白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。白血病的早期症狀有:

1、貧血:常常為白血病的首發症狀,主要表現為臉色蒼白,自覺虛弱乏力、多汗,不論在活動或是在休息時,都覺得氣促、心跳加快。

2、發熱:半數以上的患者以發熱為早期表現,可為38度以下的低熱或39度甚至40度以上的高熱.

3、原因不明無痛腫大:大部分白血病患者有淺表淋巴結的腫大,以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見,往往沒有明顯疼痛。

4、出血:白血病以出血為早期表現者近40%。出血可發生在全身各個部位,常見於皮膚不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙齦出血、月經過多等。

5、頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、意識喪失等神經系統症狀是白血病對腦細胞和腦膜浸潤的緣故。
急性白血病遺傳嗎急性白血病有遺傳的因素,但是急性白血病的病因還與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關。

研究表明先天性癡呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。

但並非白血病都會遺傳,有白血病家族史的人一方面要認識到自己雖然可能因遺傳而患上白血病,但並不意味著一定會得白血病,應避免不必要的恐懼;另一方面要更加注意防癌,爭取做到早發現、早診斷和早治療。
治療

由於白血病分型和預後分層複雜,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結合細致的分型和預後分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法:化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、幹細胞移植等。通過合理的綜合性治療,白血病預後得到極大的改觀,相當多的患者可以獲得治愈或者長期穩定,白血病是“不治之症”的時代過去了。

1.AML治療(非M3)
通常需要首先進行聯合化療,即所謂“誘導化療”,常用DA(3+7)方案。誘導治療後,如果獲得緩解,進一步可以根據預後分層安排繼續強化鞏固化療或者進入幹細胞移植程序。鞏固治療後,目前通常不進行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診。

2.M3治療
由於靶向治療和誘導凋亡治療的成功,PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個AML中預後最好的類型。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治愈絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行,後期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。

3.ALL治療
通常先進行誘導化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認為,采用兒童方案治療成人患者結果可能優於傳統成人方案。緩解後需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做幹細胞移植。合並Ph1染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑製劑進行治療。

4.慢性粒細胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑製劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療,延遲使用和使用不規范容易導致耐藥。因此,如果決定使用伊馬替尼, 首先不要拖延,其次一定要堅持長期服用(接近終生),而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服,否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物),然後選擇機會盡早安排異體移植。

5.慢性淋巴細胞治療
早期無症狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達拉濱、環磷酰胺聯合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發現BCR通路抑製劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經系統白血病的治療
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合並CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現。由於常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。

7.幹細胞移植
除了少數特殊患者可能會從自體移植中受益,絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著移植技術的進步,供者選擇、移植風險及遠期預後等方面都已經有顯著進步,因此,異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治療方法展望
雖然移植可以獲得較好的生存效果,但是移植物抗宿主病等並發症可能嚴重影響患者的生活質量。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望,例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞信號通路調節劑等。
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