第268章 257.罕見的異位ACTH綜合征

  “沒事的，主任跳著走路比拄著拐杖都快。”張正說道。

  周主任瞪了他一眼，然後就開始打電話，“喂，趙科長嗎？我們科室要申請一個新項目！”

  “什麽項目？”那邊的趙科長慢悠悠的問道，“你們科室今年的項目計劃不都已經報過了嗎？”

  “那是之前的，這是個新的。”周主任說話速度很快，“我跟你簡單說一下，你.”

  “還是弄個書面報告吧。”趙科長打斷了他的話，“簡單的描述一下，如果可以的話我下午就給伱批了。”

  掛完電話周主任一點小不高興，“什麽啊！這麽好的項目竟然還要等下午！不是應該立馬就批了嗎？”

  眾人
  “老周以前得脊髓灰質炎的時候肯定是傷到腦袋了。”皮膚科郭主任說道。

  張正下意識的點了點頭，又趕緊搖頭，李友良也覺得可能性很大。

  “不用急，這個事情也不是一兩天的事。”高風出聲道，“整合程序，錄入患者信息，多方面協調人員.”

  “這些東西說起來簡單，做起來還是挺麻煩的。”

  “也是，是我太著急了。”周主任拍了拍自己的腦袋，“我們變態反應科很久沒有遇到過這麽好的項目了，我真是有點小激動。”

  “而且，我覺得你說的這套系統不只是可以用在HAE患者身上，其他的一些容易出現急性加重的慢性病也可以涵蓋進去.”

  幾人在科室談了一會，都感覺收獲良多，下午3點多的時候高風和李友良又來到了罕見病聯合門診。

  內分泌科的樊主任正在那跟學生講東西呢，看到他來立馬站了起來。

  “樊主任，上午那幾個病人呢？”

  “都看過了，他們都是一些慢性病，不屬於罕見病的范疇。”樊主任搖了搖頭，“但都認為自己得了大病，非要過來湊熱鬧。”

  他給幾人做了做檢查，開了點藥勸他們回去了。

  有一個老太太平時放屁多，非說自己得了癌症，胃腸鏡都做了4-5回了還是不放心，拉著樊主任談了半個小時，給他整的心力憔悴的。

  “哈哈哈，哪裡都有這樣的病人。”高風笑了，一些人純粹就是閑的，特別是一些老年人，退休後無事可做，整天瞎琢磨自己的身體.
  兩人正說著話呢，漂亮的導診小護士領了一個病人過來了。

  患者女，53歲，因“頭痛伴頭暈2年，加重1周”前來就診。

  “你這個頭痛是怎麽痛？脹痛還是刺痛？”樊主任問道。

  “一睡覺就痛，睜開眼還是痛。”患者說道。

  “那是脹痛還刺痛？”

  “暈的厲害，我走路都輕飄飄的，真的是受不了啊！”患者說道。

  “暈的時候看東西轉不轉？”樊主任深吸了一口氣問道。

  “都暈2年了，大夫，你知道我是怎麽過來的不？”患者眼睛中泛出了淚花。

  樊主任的學生看不下去了，“唉，你這個阿姨是怎麽回事？不要答非所問！問什麽你答什麽好吧！”

  “對待病人不要急。”樊主任示意學生態度溫柔一點，“家屬，你是她什麽人？”

  “我是她兒子。”一旁的男家屬趕緊回答道。

  “有沒有帶你媽媽去看過腦子？”樊主任問道，“她這個情況好像有點”

  “看了，神經內科和精神科大夫都看了，說不是精神病。”患者趕緊拿病歷，“她平時也不這樣，一進醫院就絮絮叨叨的。”

  “不是精神病就好！”樊主任松了一口氣，“那咱們繼續。”

  費了半天的勁，總算是大概搞清楚了這個患者的情況，高風坐在一旁都急的不行。

  患者2年前無明顯誘因出現頭痛、頭暈，無嘔吐、黑朦，查血壓高達“180/100 mmHg，”予苯磺酸氨氯地平（5 mg/d）、鹽酸貝那普利（10 mg/d）、酒石酸美托洛爾（50 mg/d）藥物治療，血壓控制不佳，未重視；
  8月前就診京城某醫院查血鉀3.12 mmol/L，頭顱增強MRI提示蝶竇內良性佔位，具體診治不詳；1周前頭痛、頭暈症狀較前加重，伴腳踩棉花感，伴胸悶、氣促、乏力，測血壓達“180/100 mmHg”。病來精神、飲食、睡眠差，二便無異常，體重增加5kg。

  “3月前因搬箱子的時候不知道怎麽回事，把胸椎搞骨折了。“患者兒子補充道。

  “一個月前，走路沒注意掉坑裡了，肋骨斷了2根，這剛出院。”

  還挺多災多難的，一旁的李友良心想。

  “血壓現在控制的怎麽樣？”樊主任問道。

  “吃著降壓藥的時候會好點，早上高壓一般都是160，低壓正常。”

  “吃著降壓藥還這麽高？”樊主任很是好奇，患者應用了3種降壓藥，血壓竟然還沒控制住，這血壓是要上天啊！

  “不吃更高。”患者兒子苦笑了一下，“我爸是低血壓，她是高血壓，兩個人天天都吵吵著頭暈，搞得我頭大。”

  高風注意到患者明顯超重，滿月臉、水牛背、向心性肥胖、面部多毛，經驗豐富的樊主任自然不可能忽略這些體征。

  “庫欣綜合征？”

  “對對！”患者兒子說道，“那邊的大夫也是這麽說的，我這有病歷。”

  庫欣綜合征是指一組因下丘腦-垂體-腎上腺軸調控失常，腎上腺皮質分泌過多糖皮質激素而引起的一種臨床綜合征。

  典型臨床表現為向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌、皮膚紫紋、高血壓、低血鉀、糖代謝異常、肌無力、骨質疏松等。

  患者在外院做了相關檢查，皮質醇（COR）節律紊亂，2次尿遊離COR水平明顯升高、1mg過夜地塞米松抑製試驗不被抑製。

  毫無疑問，庫欣綜合征（CS）實錘了。

  “高教授，你看她這個大劑量地塞米松抑製試驗（HDDST）的結果顯示，血清COR水平抑製率＜50%（伴有低鉀血症），這提示什麽？”樊主任問道。

  “應該是異位ACTH綜合征。”

  “對！”畢竟是自己的專業，樊主任身上散發著一股從容的自信，“肯定要找到病變部位再切除才行，要不然血壓肯定控制不住！”

  異位ACTH綜合征是由非垂體腫瘤引起的病變，相對罕見，主要位於肺部、胸腺、胰腺和甲狀腺。

  幾人仔細翻了翻病歷和檢查資料，卻大惑不解，患者的肺部、胸腺、胰腺和甲狀腺均沒有發現病變。
    “不科學啊！”樊主任捏了捏自己的下巴，“一般都是在這幾個部位。”

  “頭顱磁共振報告上也沒有寫什麽有價值的東西，真是奇了怪了。”

  “那邊的大夫也是這麽說的。”患者的兒子一臉的發愁，“說讓來這邊看看。”

  高風來了興趣，他拿起了患者的片子看了起來。

  “樊主任，你看這塊是不是有點問題啊？”高等級的閱片技能總會有些收獲，高風對此習以為常。

  “什麽？”樊主任把頭伸了過來，他看病歷看的眼花。

  “這塊好像比正常的組織大了一點。”高風指著患者的頭顱磁共振說道，“感覺像是水腫了起來。”

  “有嗎？”樊主任拿著片子看了半天，說實在的他還真沒看出來。

  “這個.”

  “不行讓患者做個增強看一下吧。”高風提議道。

  “嗯，是可以做一個看看。”高風上午的表現為他在樊主任心中加了不少印象分，這會兒對於他的提議及時表達了讚同。

  家屬很是配合，很快便帶著病人去影像科了。

  “今天估計是做不上了吧？”李友良出聲道，“我聽說這邊的磁共振除了急診，一般都要預約到2天以後。”

  “能做上，咱們罕見病聯合門診開的單子有優先權。”樊主任笑道，“罕見病嘛，診治的時候就得爭分奪秒。”

  果不其然，半個小時後家屬就帶著病人拿著片子回來了。

  “效率很高啊！”

  增強MR掃描顯示枕骨斜坡處有一軟組織腫塊，信號異常。T1WI呈等信號，T2WI呈等或輕度高信號，面積為30mm×46mm。病變區向前方延伸，完全填滿整個碟竇，靠近右側頸內動脈。

  雙側海綿竇未觀察到明顯的浸潤、液化和壞死現象。垂體形態正常，上下徑為3.14mm，垂體位於中心位置。

  “考慮為枕骨斜坡佔位性病變，伴低度惡性腫瘤傾向和脊索瘤可能.“樊主任讀完報告內心有些異樣，這個高教授怎麽看起來什麽都懂的樣子？

  搞得他這會兒壓力很大。

  “高教授，您看這個。”他把手中的報告單遞給高風。

  “這個東西會是異位ACTH垂體腺瘤嗎？”高風問道，“樊主任，下一步該怎麽辦呢？直接切除嗎？”

  聽到高風這麽問，樊主任內心終於松了一口氣，他真怕高風什麽都知道。

  “可以行雙側岩下竇靜脈采血（IPSS）+去氨加壓素興奮試驗，並用泌乳素校正的方法來分析結果，這樣能進一步定位腫瘤。”樊主任說道。

  去氨加壓素興奮試驗高風知道，但岩下竇靜脈采血他還是第一次聽說，讀研在內分泌科輪轉的時候好像沒遇到過這樣的病人。

  “等明天出結果吧。”樊主任很是興奮，“我覺得咱們應該是找到正確的地方了。”

  高風提出了告辭，那邊熊華信還等他一起去吃晚飯呢。

  “沒必要，我中午已經跟著別人吃了一頓了。”高風說道。

  “那能一樣嗎？別人請的又不是我請的。”熊華信帶他來到了一家看著就高大上的飯莊，“人家這可是集宮廷菜、魯菜和清真三大菜系精華於一體的百年中華老字號，位置很難約的。”

  稍微有點名氣的都難約，你們這邊有錢人太多了。”李友良笑道，“上次我們去吃烤鴨也排了很長時間的隊。”

  雖說人爆滿，但上菜速度還是可以的，這邊最有名的三道菜分別是爆三樣、漕溜三白和響油鱔糊。

  高風覺得最好吃的是漕溜三白，這道菜是山東地區特色傳統名菜之一，外觀看著潔白素雅，質地軟嫩清淡，糟香撲鼻，香味迥異。

  此菜以烹調方法和原料顏色命名，因雞脯肉、桂魚片、冬筍，三片均色白，故名。

  “比葛記燜餅好吃。”李友良含糊不清的說道。

  “那是因為你吃太多了。”熊華信笑道，“我剛去你們那邊的時候，覺得葛記燜餅特別合口味，現在也有點無感了。”

  三人聊了一會兒，順帶著還喝了一點酒。

  “唉，我以後的處境也不是很妙啊。”熊華信突然歎了口氣。

  高風和李友良對視了一眼，“熊老師，你不是挺受鮑院士器重的嗎？”李友良好奇的問道。

  “那是之前，以後恐怕就不是了。”熊華信有一點惆悵，“師哥評上長江學者了，我老師現在準備把他當接班人重點培養。”

  “長江學者獎勵計劃”是中國國家重大人才工程的重要組成部分，與“青年英才開發計劃”等共同構成中國國家高層次人才培養支持體系。

  從2012年3月起，教育部啟動實施了新的“長江學者獎勵計劃”。

  熊華信的師哥目前被評上了青年學者，鮑院士覺得自己年紀也不小了，是時候找個接班人了，作為長江學者的弟子肯定是首選。

  雖然熊華信一直是他最喜歡的學生，但多數情況下，為了派系以後的發展，最終能繼承老師衣缽的弟子肯定是能力最強的那個。

  要不然鮑院士一退，大家肯定就沒有凝聚力了，這種情況不是他老人家願意看到的。

  作為一名科學院院士，鮑院士內心肯定也希望自己的弟子能達到自己這一步，長江學者雖然距離院士還很遙遠，但最起碼已經有了未來競爭的資格，萬一以後運氣爆棚做出點閃瞎人眼的成就呢。

  熊華信目前還沒有什麽值得誇讚的成果，等他成長起來不知道又要等多久，而且充滿了不確定性。鮑院士思前想後還是決定選擇目前最有出息的弟子作為衣缽傳人，準備以後把絕大部分資源都投入到對方身上。

  “老師跟我談過了。”熊華信歎了口氣，“其實我也覺得他的決定是正確的，就是心裡還是有點小小的失望。”

  “有什麽失望的啊！”李友良勸道，“有時候沒必要在醫院內死磕，出來說不定還有一番大作為呢。”

  “我還是覺得呆在我老師身邊好一點。”熊華信猶豫了一下說道，“等這邊的項目結束後，我就回X和，後邊的事再說吧。”

  “其實我跟師哥關系也不錯，我就是他一手帶出來的.”

  (本章完)