“總體來說，本病是可治性的，治療愈早，愈後效果也越好！”

　　董教授站在講台上，繼續自信滿滿地進行著自己的發言:

　　“我們的治療方案主要包括以下幾個方面——”

　　“一、關於低銅飲食，嚴格按照每日食物中含銅量不應大於1mg的營養食譜執行。”

　　“二、針對銅排出治療，我們會用連四硫代相酸胺代替D—青霉胺作為促進銅排出的主要藥物。雖然D—青霉胺目前最常用的促進尿銅排出的藥物，能與銅離子結合，但是連四硫代相酸胺是近年來應用的另一高效銅絡合劑，可與銅絡合成Cu()2自尿液排出，且可能促進細胞合成金屬硫因。該藥的劑量為每日200mg/kg，分次口服，再配合D—青霉胺，結合其它輔助製劑，有望短期內改善病人的症狀。治療期間應隨時監測尿銅水平，第1個療程內要求每日尿銅排出量大於2mg以上。一般在治療數周後神經系統症狀可改善，而肝功能好轉可能需3—4個月的治療，可根據尿銅及臨床症狀調整外藥，因青霉胺可能抑製維生素B6，故應每日補充維生素B6約25mg，並考慮用鹽酸三乙撐四胺，劑量為每日0.5—2g。

　　“三、口服鋅製劑，與青霉胺聯合使用，進一步減少銅吸收。鋅製劑可用硫酸鋅，每100mg含元素鋅20mg。硫酸鋅雖然有毒性，但毒性較低，可長期服用。可促進肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結合後減少腸銅離子吸收。每日口服量以相當於50mg鋅為宜。分2—3次，餐間服用，對輕症或病情改善後可單用鋅劑，對病情較重開始治療時，與青霉胺聯合使用，但兩藥需間隔2—3小時，以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合，避免療效降低。”

　　“四、其他的治療措施還包括:神經系統症狀可對症處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關節等病症根本病情適當治療。如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。對病患所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，如經過上述各種治療無效時可考慮進行肝移植。”

　　說到這裡，站在講台上董博士停頓了下來，環顧了四周，又看著郭老教授的方向，才繼續說道:

　　“我想聽聽中醫大的各位專家對這一套治療方案，有什麽建議或者意見?”

　　聽到董博士的話，全場都安靜了下來。在座的專家們都沒有接話，而是不約而同地看向了正坐在前排，一直認真的看著病歷報告和其它資料的郭老教授。

　　片刻之後，郭老教授才抬起頭來，取下了眼睛，清了清嗓子，終於開口說道:

　　“請問董教授，按照這樣的治療方案，針對這名病患，您們的有幾成把握?”

　　“至少六成！”

　　董博士自信滿滿，肯定地說道。

　　“那就是說，還有四成是不可預知的。”

　　郭老教授審慎了一下，接著說道:

　　“如果是在急性創傷手術，需要以搶救病人的生命為目標，我們不反對這樣的治療方案。但是，鑒於現在病人對排銅類藥物的不良反應，還有病人的肝、腎等器官的損害情況，我們不建議實施這一套治療方案！”

　　“為什麽?”

　　聽了郭老教授的話，講台上的董博士並沒有什麽異樣的情緒表現，而是平靜地問道。

　　看著講台上一臉平靜的董博士，郭老教授也平靜地說道:

　　“肝豆狀核變性疾病，

為一種好發於青少年的神經遺傳病，殃及腦和肝髒等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見，在中國不算少見，已有報道的病例大約在5000例左右。如果不治療，患者的平均壽命只有3到4年，早期患者經過正規治療，治愈後大多可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。我們也診療過來自全國以及港澳台等地區的患者。”　　說到這裡，郭老教授停了下來，特意看著講台上的董成林博士，繼續說道:

　　“自從青霉胺首次應用臨床五十余年來，在全世界挽救了一大批患者，當然，也要防止誘發白細胞減少的並發症狀出現。國內外還陸續使用二巰基丁二酸鈉等、二巰基丙醇等針劑、片劑，以及硫酸鋅製劑等進行配合治療治。其中鋅製劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，而醋酸鋅在歐美多用。”

　　“當然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年症狀穩定的。我們也有類似病例，另外因經濟限制單用中藥， 也有達到類似效果的。另外，雖然肝移植的指證在國內部分地區有過分擴大化的傾向，但手術治療包括肝移植和脾切除也要慎重！現在需要強調的是，肝豆狀核變性要合並進行替代治療，即中醫食療和中藥治療！”

　　“請問郭教授，怎樣的中藥治療?”

　　聽完郭老教授的話，講台上的董博士接話問道。

　　“首先，為了保肝護肝，我們堅持用中藥排銅。中醫冶療治肝豆病的過往案例表明，對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫理論，鑒於大多數舌質紅，苔黃或膩，脈弦數或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法。現代醫學認為人體內銅主要是從膽汁經大便排泄，因此促使銅從膽汁經大便排出或增加尿內銅的排泄，是治療本病的主要措施。”

　　“在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥，黃連、黃芩、大黃又均有促進膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發現，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當然國際上一些學者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是擔心和恐懼中藥生產和加工過程中被汙染。”

　　“這個擔心可以我們先不予考慮！”

　　講台上的董博士接過話說道，全場的氣氛似乎從現在開始，變得有些咄咄逼人了起來。

　　片刻之後，董博士看著郭老教授，才繼續問道:

　　“那麽請問郭教授，你們的完整治療方案又是什麽?”